La Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT) es un trastorno raro de la sangre que provoca la formación de pequeños coágulos de sangre en los vasos sanguíneos de menor calibre a lo largo del cuerpo, esta tiene tasas muy bajas de diagnóstico y se caracteriza por la alteración del sistema de coagulación (encargado de controlar los sangrados en el cuerpo humano). En Colombia se estima que hay alrededor de 4,5 pacientes por millón de habitantes.
La Púrpura Trombocitopénica Trombótica adquirida o autoinmune (PTTa) es uno de los dos tipos de PTT, y se debe a la producción de autoanticuerpos contra la enzima ADAMTS13, una enzima clave en el proceso de la coagulación. Esta enfermedad puede afectar a cualquiera, pero es más común en algunos grupos de personas que en otros. Se tiene identificado que generalmente las personas tienen entre 30 y 50 años cuando sufren su primer episodio de PTTay el 75% de quienes sufren este trastorno son mujeres. Además, las personas afrodescendientes tienen 7 veces más probabilidades de tener PTTa.
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Se ha evidenciado que,en pacientes que carecen de un tratamiento adecuado, los episodios agudos de PTTa tienen una tasa de mortalidad superior al 90% en el mundo y hasta el 50% de ellos experimentan al menos una recaída a lo largo de su vida. Incluso, con tratamiento temprano y adecuado, puede presentarse un 20% de casos fatales.
En línea con lo anterior, para Sanofi es primordial orientar esfuerzos a que los diferentes actores del sistema de salud conozcan esta enfermedad y sepan de qué maneras puede manifestarse, para así poder tratarla adecuadamente, aumentar y mejorar la expectativa y calidad de vida de quienes la padecen.
El doctor Leonardo Bohórquez, internista y hematólogo refiere que los pacientes pueden desarrollar la enfermedad por un desencadenante que aumente el nivel de estrés o inflamación, estos pueden ser el embarazo, alguna cirugía, infecciones virales o bacterianas u otras condiciones como el lupus. El Dr. Bohorquez recalca que es importante recordar que, aunque las complicaciones agudas pueden ser devastadoras, esta enfermedad también puede producir secuelas a largo plazo como daño cerebral por eventos trombóticos arteriales o venosos, así como una enfermedad renal crónica, que incluso puede llegar a ser indicación de hemodiálisis siendo causante de perdida de años de vida útil en la población más joven.
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Esta enfermedad también puede ser causada por:
- Cáncer
- Quimioterapia
- Trasplante de célula hematopoyética.
- Trasplante de órgano sólido (riñón, pulmón, etc.)
- Infección por VIH
- Terapia de reemplazo hormonal y estrógenos
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Aprenda a reconocer la enfermedad: ¿Cuáles son los síntomas de esta enfermedad?
La PTTa se caracteriza por la presencia de síntomas muy variados que pueden ir desde simples moretones en la piel hasta cuadros más serios,que incluyen diversos trastornos neurológicos como alteraciones del estado de conciencia,confusión, convulsiones y vértigo. En los casos más avanzados los pacientes pueden entrar en estado de coma y morir de manera súbita. Es importante resaltar que la disminución marcada o severa en el número de plaquetas es la condición primaria que induce a los demás síntomas.
Los síntomas recurrentes pueden incluir alguno de los siguientes:
- Anemia
- Cefalea o dolor de cabeza intenso y persistente
- Alteraciones neurológicas
- Confusión
- Hematomas(moretones debajo de la piel)
- Petequias (puntos púrpuras en la piel)
- Sangrado de encías o nariz
- Sangrado en la piel o membranas mucosas
- Sangrado en la orina
- Fatiga y debilidad
- Palidez o color amarillento en los ojos y la piel
- Dolor de pecho y dificultad respiratoria
- Frecuencia cardíaca alta (sobre 100 latidos por minuto)
- Dolor abdominal
- Fiebre
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